オードリーの貧血 ： 経過、そして診断確定。

この１週間のオードリーは、週の前半はまぁまぁ元気、木・金は暑さが戻ったこともあって呼吸が苦しそうで夜はほとんど寝られない状態、土曜の朝オーパパが帰宅したら（？）チャカっと復活、今現在はお疲れ模様でお休み中、全体としては横ばいという状況でしょうか。。

調子のよかった月曜はグランドまで歩き、ギュスとママが練習している間（＝３０分ほど）休憩して、また家まで歩いて帰りました。

火曜日は、１６日以来、１１日ぶりとなる麻布大学病院の受診。（詳細は後ほど）　そしてギュスは、またもやハンナちゃんママさんのご好意に甘えて、預かっていただいたのでした。

＜検査で絶食のオードリーに診察後食べさせようと用意したフードに、ギュス、ロックオン！＞

水曜も元気があったので野津田公園でお散歩。休み休みでしたが、１時間くらいブラブラしてきました。 

木曜も同じく野津田公園に連れて行ってみましたが、この日は歩くのが辛かったようで、芝生の広場と競技場の周りを２０分ほどウロウロしたら車に戻ってしまいました。

金曜は午後かかりつけさんに行ったので、その前に一番近い公園まで往復。１５分くらい歩いたらフラフラでした。（この日は暑かった。真夏日目前！）

でも、涼しくなったからか、オーパパが帰宅したからか、土曜の朝は少し元気が戻り、朝５時起きで奈良から帰ってきたパパと軽く町内散歩。夕方からとっても涼しく（肌寒く？）なったお陰で、夜もぐっすりよく寝ていました。

そして、今日、朝イチでまたまたかかりつけさんへ。帰宅後、昼からみんなで野津田公園にでかけたら、パパとギュスを引き連れ元気に先頭を行くオードリーでした。

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さて、ここから本題、オードリーの診断が確定したという話です。

２７日の麻布の受診で骨髄穿刺検査の結果判明とともに診断が確定するはずでした。なので、オーママ、この日は、正直すご～くドキドキしながらの受診でした。考えたってしょうがないと思っても、前の晩は色々考えてしまって、ほとんど寝付けませんでした。

この日も、長～い待ち時間のオーママの心中を慮って、ラウルスママさんが出現、オードリーといっしょに大喜びしてしまいました。

１０時の予約でしたが、まず研修医の先生からその間の様子について問診があり、血液検査を受け、待つこと３時間弱、午後２時頃、や～っと主治医の先生の診察タイムとなりました。

＜待合にて＞

開口一番、「今日お伝えできると思っていた骨髄穿刺の検査結果がまだなんですよ・・・」とのことで、それまでの緊張感がすっ飛んでしまいました。最悪の結果も予想して、それなりに心積もりをして臨んだのに、あ～また先延ばしになるんだと思ったら気持ちが沈んでいきました。

でも、前回１６日に行った抗血小板抗体と補体測定ならびに抗赤血球抗体と補体の測定結果が出ていて、１回目のクームス試験ではＩｇＭ抗体陽性だったのが、今回はＩｇＧ抗体のみ陽性（補体＝Ｃ３も陰性）ということで、冷式ではなく、温式ＡＩＨＡであるようでした。（でもステロイドは効いてないけど...）

また、この日の血液検査結果によると、ＰＣＶ値が１７．１０％、ヘモグロビンも５．４０g/dl と続落、さらに、T-Bill が０．６２に上昇、標準値を超えてきていました。要するに、相変わらず溶血が続いているというわけです。

この結果から、先生は、骨髄低形成による非再生性の免疫介在性の溶血性貧血であることは間違いないので、骨髄低形成の原因の判明もさることながら、とにかく、免疫を抑制して赤血球の破壊を止めないとどうにもならにということで、ステロイド、シクロスポリンに加えて、さらなる免疫抑制剤、ミコフェノール酸モフィチル（＝セルセプト２５０、１日１錠）を追加投与したいと仰いました。

薬の影響で、肝酵素の値がどんどん上がっているし、お腹の調子も崩れてきているため、とっても不安ではありましたが、輸血のできない現状では、免疫抑制剤が効いて溶血が止まること以外にオードリーの命が繋がる道はないのですから、追加投与を承諾しました。

しかし、免疫抑制剤の注意書きの副作用の項目には、怖いことがい～っぱい並んでいます。

下痢・嘔吐・虚脱といった比較的軽い（？！）ものに始まって、長期的には、腫瘍・白血病・リンパ腫の発症率が高まるとか、溶血性貧血を起こすこともあるとか（溶血性貧血の治療が目的なのに！）。

あ～こんなもの身体に入れていいのか～みたいな・・・

それでも、目先、命を繋ぐことを選んでしまったオーママです。

先生からみると、薬の副作用による数値の悪化はまだまだ許容範囲であり、なによりも、オードリーが元気（！！）に頑張っているのだから大丈夫ということで、比較的穏やかな部類（本来はもっと強い薬を使いたい状況らしいです...）であるセルセプトという免疫抑制剤を追加処方したそうです。

でも、このところの激痩せぶりはやはり危険だということで、消化不良を示唆する糞便検査の結果を踏まえて消化酵素も追加となりました。（これにも、ママ、びくびくでしたが、その話はまた次回）

それで、骨髄穿刺の結果が出ていなかったため骨髄低形成についての手当ては先送りになりましたが、主治医の先生の中ではある程度目星がついていたようで、『骨髄線維症』だった場合の治療について説明を受け、１週間後の再診予約して、この日の診察は終了しました。

「あ～また１週間、長いなぁ～」と病院を後にしたわけですが・・・

翌日の夕方、主治医の先生から電話がありました。

骨髄穿刺の検査結果が出たというのです。

先生の予測どおり、骨髄線維症とのことでした。

耳慣れないこの病気、症例が少ないこともあって、たいていの医療施設では治癒率が１～２割だそうです。しかし、麻布大学は国内では一番多くの症例を診ており、成績も７割近いのだとか。喜んでいいのですよね、たぶん。

先生によると、治療にはとても長い時間がかかるそうですが、薬（この先生が実績をあげている治験薬を使うことになりました。実験台と言われるかもしれませんが、７割に入れることにかけるしかないでしょ！）が効けば、半年くらいで造血の機能が戻り、順調なら１年くらいでほぼ普通の生活に戻れるまで回復するそうです。

当面、１日置きに、この治験薬（人間では既に使用されているポピュラーな製剤ですが、骨髄線維症の治療薬として確立しているわけではないので、ここで製品名を出すことは控えることにします。公表しないようにと言われているわけではありませんが...）を注射で投与することになります。

経口投与のお薬もあるそうですが、注射の方が効果が高いということで、週３回の通院は負担ではありますが、ここは注射の方をお願いしました。（大学病院だと再診料が高額だからと、週２回はかかりつけで注射してもらえるよう手配をして下さいました！）

というわけで、さっそく金曜に第１回の注射を打ち、今日、２回目を打ってきました。

ほとんど副作用はない薬だけれど、まれにアレルギーが出るケースがあるということで、抗体ができる２回目は要注意といわれましたが、なんとかクリアしたようで、ホッとしています。

＜かかりつけ病院にて＠本日＞

骨髄低形成については、この薬で気長に機能回復を図るしかありませんが、問題は溶血です。

こちらは、そんなに悠長な話ではないのです。

免疫抑制ができて溶血が止まらなければ、造血機能が回復するまでの半年を持ちこたえることは不可能です。

また、赤血球に加えて血小板も減少し始めている現状で、かりに免疫のコントロールに成功して溶血が止まったとしても、通常どおり寿命を迎えて死んでゆく赤血球があるわけで、輸血しないままで、本当に半年もの期間を乗り切ることができるのか、正直、医者にだって分からないのだと思います。

でも、かかりつけの先生も、大学病院の先生も、オードリーのように明るくてへこたれない性格は病気と闘うのにはとてもプラスだと励ましてくださいます。

オーママやオーパパは、どちらかというと、すぐドヨヨ～ンとなりがちな性格ですが、オードリーが頑張っているのに落ち込んではいけませんね。ここは、オードリーの生命力を信じて、先生の治療に着いて行こうと思います。

まずは『半年』を目標に、全力でオードリーをサポートして行きます！

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もっと頻繁に更新したいところですが、相変わらずステロイドによる多飲多尿が続くオードリーの夜間のトイレに付き合って（室内なんですが、洪水のような大量チッコなので色々始末が...）、恒常的に『寝不足頭』のオーママ、パパの帰宅で夜勤（？！）交代する週末くらいしか睡眠が確保できず、文章まとめるほど頭が回りません。(=.=;

そんなこんなで、なかなか更新できないこともあるかと思いますが、便りのないのは無事の便り、ということで、どうか気長にお付き合い下さいませ。(^_^;)

「寝不足はお肌に悪いわよぉ～昼寝したら？」

タグ：免疫介在性溶血性貧血